Рассеянный склероз (РС) – тяжелое, неизлечимое заболевание нервной системы, поражающее молодых людей, чаще женского пола, имеет тенденцию к росту преимущественно в европейских странах. При прогрессирующем течении быстро приводит к инвалидизации.
Современная диагностика рассеянного склероза основана на жалобах и данных инструментальных исследований, заболевание трудно диагностируется на начальном этапе, когда есть возможность вовремя начать лечение. Основную информацию на ранних стадиях рассеянного склероза предоставляют данные МРТ, позволяющие определить малейшие признаки заболевания и выявить очаги поражения, которые еще не проявляются на клиническом уровне.
Содержание
Симптомы и признаки заболевания
Рассеянный склероз (или множественный склероз, sclerosis disseminata) сопровождается хроническим аутоиммунным воспалительным процессом в белом веществе центральной и периферической нервной системы, повреждением миелиновых оболочек нервных волокон в виде склеротических бляшек.
Одновременно с демиелинизацией происходит гибель нервных клеток. Рассеянный склероз характеризуется хроническим прогрессирующим течением, приводящим пациентов к инвалидности. Причины аутоиммунных заболеваний до конца не изучены, нет единого возбудителя или повреждающего фактора, вызывающего эти процессы.
Считают, что вирусные агенты могут являться пусковым моментом в развитии РС – стимулируют воспалительно-аутоиммунные реакции, разрушения миелина и повреждения нервных волокон, что выражается в разнообразных симптомах заболевания:
- Снижение остроты зрения, четкости изображения.
- Преходящая слепота (на один или оба глаза), пелена перед глазами.
- Расстройства движения глазных яблок, головокружения.
- Пирамидные симптомы – центральные парезы с высокими сухожильными рефлексами, клонусы стоп, патологические пирамидные рефлексы, отсутствие брюшных кожных рефлексов.
- Пошатывание при ходьбе, расстройство координации движений, чувствительности.
- Асимметрия сухожильных рефлексов.
- Повышенная утомляемость, перепады настроения, нарушения памяти.
- Интенсивные боли по ходу позвоночника, усиливающиеся при сгибании шеи.
- Нарушение функции тазовых органов.
- Психотические расстройства при поражении гиппокампа.
- Прогрессирующая утрата мышечной массы (амиотрофия).
Рассеянный склероз может начинаться с ретробульбарного неврита (воспаления зрительного нерва) и чувствительных расстройств, поражения пирамидных путей и мозжечка. По мере прогрессирования заболевания присоединяются новые проявления в виде полинейропатии, происходит атрофия клеток головного и спинного мозга. У одного пациента могут сочетаться признаки поражения нескольких проводящих путей на разных уровнях нервной системы.
Характерным для РС является ухудшение состояния при перегревании — так называемый синдром горячей ванны, феномен Ухтоффа. Такая разнообразная симптоматика, отсутствие специфических рентгенологических, электрофизиологических, лабораторных критериев, однозначно говорящих в пользу рассеянного склероза (выявление в цереброспинальной жидкости олигоклонального IgG не абсолютно специфично), вызывает трудности в диагностике на ранних этапах заболевания.
Диагностические критерии рассеянного склероза
Для обследования пациентов с подозрением на РС разработаны специальные диагностические протоколы, которые принимают во внимание клиническую картину, неврологический осмотр, офтальмологическое обследование, лабораторные и инструментальные методы диагностики, характер течения заболевания.
К характерным клиническим симптомам относят отсутствие брюшных рефлексов, наличие тазовых нарушений, побледнение височных половин диска зрительного нерва, пентада Марбурга, триада Шарко. Заболевание имеет несколько вариантов развития, к ним относятся:
- Реммитирующее течение – обострения сменяются полным отсутствием жалоб и прогрессирования заболевания. Спокойные периоды могут длиться на протяжении десяти лет.
- Первично-прогрессирующее – постоянное ухудшение течения с нарастанием симптоматики, ухудшением состояния пациента.
- Вторично-прогрессирующее – после периода мнимого улучшения наступает период прогрессивного ухудшения, приводящий к инвалидности.
- Доброкачественное течение – минимальное количество симптомов на протяжении многих лет, заболевания как бы замораживается на одном уровне.
- Злокачественное – рассеянный склероз убивает пациентов в течение года.
Неврологи выделяют несколько характерных стадий развития болезни — дебют, обострение (экзацербацию), ремиссию (затихание), хроническое прогрессирование, стабилизацию, декомпенсацию. При осмотре врач может заподозрить заболевание нервной системы на основании жалоб, изменений в неврологическом статусе, но для уточнения диагноза проводят дополнительные методы обследования.
Среди лабораторных методов исследования в диагностике рассеянного склероза имеют ценность только показатели цереброспинальной жидкости. Наиболее информативны — индекс IgG, олигоклональные полосы IgG, содержание и индекс свободных легких цепей иммуноглобулинов к-типа. В дополнение к пункции проводят исследования вызванных потенциалов мозга.
Все перечисленные методы обследования не всегда позволяют точно установить распределение очагов демиелинизации в головном и спинном мозге, это стало возможным благодаря магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга. Информативность метода в диагностике рассеянного склероза при сканировании головного мозга достигает 90-95%, поражения спинного мозга выявляют реже.
С 2001 г. для подтверждения диагноза рассеянного склероза используют диагностические критерии МакДональда с учетом результатов МРТ головного и спинного мозга, как доказательства распространения патологического процесса в месте (локализация и количество) и во времени (возраст очагов), которых достаточно для достоверной диагностики заболевания. В 2010 году они были упрощены.
- Распространение в месте подтверждается наличием более одного T2-очага (накопление контраста не обязательно) в двух из четырех отделов мозга:
- Перивентрикулярно(вблизи желудочков головного мозга).
- Юкстакортикально(вблизи коры головного мозга).
- Инфратенториально(в мозговых структурах, расположенных под наметом мозжечка).
- Спинном мозге(если у пациента имеются симптомы поражения ствола мозга или спинного мозга, эти очаги исключаются из подсчета).
- Распространение во времени:
- Появлениеновых Т2-очагов, накапливающих парамагнитный контраст на повторных томограммах, в сравнении с предыдущими, независимо от того, когда они были сделаны.
- Одновременное выявление накапливающих и не накапливающих парамагнитный контраст очаговна томограммах, независимо от времени, когда они были сделаны.
В соответствии с этими критериями диагноз рассеянного склероза может быть установлен лишь на основании данных МРТ, если выявляют одновременно накапливающие и не накапливающие контраст очаги в областях мозга, поражаемых рассеянным склерозом. Диагноз может быть установлен даже при отсутствии симптомов болезни.
Проведение томографии для диагностики рассеянного склероза
С помощью МРТ при рассеянном склерозе выявляют распределение очагов демиелинизации в пространстве и определяют их возраст. Исследование проводят в трех плоскостях при толщине срезов 1-3мм. Сканирование рекомендуют проводить на аппаратах с силой магнитного поля более 0.5 Тл, сочетая исследования в аксиальной (поперечный срез) и сагиттальной плоскостях (вид сбоку) – для МРТ головного мозга.
В настоящее время принято выделять несколько МРТ-проявлений рассеянного склероза в виде синдромов:
- Хронической воспалительной демиелинизации.
- Острой воспалительной демиелинизации.
- Мультифокально-дегенеративной лейкоэнцефалопатии.
- Мультифокально-диффузной лейкоэнцефалопатии.
Наиболее информативны для МРТ спинного мозга при рассеянном склерозе корональные (вид спереди) и сагиттальные срезы на томографах с силой поля 1-2Тл. Исследование проводят в горизонтальном положении, головой к магниту, без предварительной подготовки, соблюдая рекомендации радиологов.
Режимы сканирования
Обычно используют Т1 и Т2 взвешенные последовательности, они предназначены для использования различий тканей по Т1 и Т2 с целью создания максимального контраста между ними в норме и патологии, что позволяет получать большое количество типов изображений при МРТ диагностике рассеянного склероза.
Взвешенные последовательности | Время эхо (ТЕ) | Время повторения (ТR) |
Т1 | 15-30мс | 300-500мс |
Т2 | 60-120мс | 1600-2500мс |
Обязательно используют методику турбо-спин-эхо, последовательность FLAIR (Т2 с подавлением сигнала от жидкости), а также трехмерную ангиографию – 3D TOF. По показаниям дополнительно проводят трехмерные градиентные последовательности с тонкими срезами, диффузионно-взвешенные (DWI).
Во время сканирования используют пульсовые последовательности с различными интервалами — «инверсию восстановления» (IR) и «спиновое эхо» (SE). Патологические изменения при МРТ проявляются по-разному, в зависимости от типа пульсовой последовательности:
- очаги демиелинизации при режиме IR выглядят черными;
- очаги демиелинизации при режиме SE выглядят белыми.
Нормальное белое вещество мозга визуализируется:
- на Т1 взвешенных изображениях светлым;
- на Т2 ВИ – темным.
Очаги демиелинизации за счет увеличения содержания воды имеют сигнал:
- пониженной интенсивности на Т1-ВИ;
- повышенной на Т2-взвешенных изображениях.
Перспективной является методика переноса намагниченности, основанная на обмене магнитными полями между несвязанными протонами воды и связанными протонами миелина, что значительно повышает контрастность изображения, позволяет лучше выявлять нервные волокна, лишенные миелина.
Особенно показана МРТ переноса намагниченности в ситуациях, когда имеются более двух атак заболевания, но клинически выявляют лишь один очаг в центральной нервной системе. Визуализация нескольких очагов в белом веществе головного мозга в этом случае помогает поставить точный диагноз.
Сомнение могут вызвать гигантские, похожие на опухоль участки, сопровождающиеся масс-эффектом (повреждающий эффект окружающих тканей от образования). Магнитно-резонансную томографию используют для контроля эффективности лечения РС — очаги демиелинизации изменяются в размерах с разной скоростью.
Некоторые из них полностью исчезают, в то время как другие возникают на новом месте. При динамическом сканировании видны обострения процесса на доклиническом уровне. Эффективность исследования повышается при применении методики контрастирования.
Применение контраста
Для усиления структур мозга с отсутствующим или поврежденным гематоэнцефалическим барьером применяют контрастирование. С этой целью используют водорастворимые парамагнитные вещества на основе гадолиния, они проявляют эффект с первой до пятнадцатой минуты после внутривенного введения.
Способность накапливать контраст связана с активностью воспалительного процесса в нервном волокне, он проникает в зону воспаления и отека, вызывает усиление сигнала на Т1-ВИ в виде кольца вокруг появившихся новых или растущих участков склероза.
Чем выраженней поражение нервного волокна – тем ярче изображение. Этот процесс происходит в старых очагах, патологических участках, локализующихся в коре и подкорковом сером веществе, где они обычно не видны на стандартных Т2-изображениях.
Применение Магневиста (парамагнитное контрастное вещество на основе гадолиниума) повышает процент выявляемых бляшек, что позволяет определять тяжесть заболевания, назначать адекватную терапию. Рассеянный склероз на МРТ выявляют в десять раз чаще по сравнению с клиническими проявлениями заболевания.
Как выглядят очаги рассеянного склероза на снимках?
В белом веществе спинного мозга и в глубинных отделах головного выявляют бляшки РС различного количества и размеров. Характерным является их расположение по краям мозолистого тела, в ножках, стволе, мозжечке.
В типичных случаях в структурах головного мозга в режиме Т2-взвешенных изображений выявляют очаги повышенной интенсивности овальной формы от 2 до 20 мм вдоль тел и рогов желудочков, в мозолистом теле, реже — в белом веществе полушарий головного мозга, стволе, мозжечке. Свежие очаги хорошо визуализируются при контрастировании.
Типичные МР-признаки склеротических бляшек в спинном мозге – располагаются на уровне первого-второго сегментов, диаметром не менее 3 мм, чаще в области задних и боковых столбов, без отечности спинного мозга.
Противопоказания для томографии
Магнитно-резонансная томография является безопасным методом диагностики, но существуют ограничения для ее проведения. Абсолютно противопоказана МРТ обладателям искусственного водителя ритма, эндопротезов с ферросплавами, металлических клипс на сосудах головного мозга, металлических осколков и пуль, дозаторов лекарств.
Исследование может быть сделано беременным женщинам в первые шесть месяцев беременности, людям, страдающим тяжелыми сердечно сосудистыми заболеваниями, клаустрофобией в том случае, если польза от полученной информации превысит риск.
МРТ диагностика рассеянного склероза – единственный метод, визуализирующий очаги поражения до клинических проявлений заболевания. Исследование позволяет определить точные размеры, локализацию, возраст патологического участка. В сомнительных случаях позволяет подтвердить диагноз, проследить динамику развития заболевания и эффективность проводимого лечения.